Last Updated on 2 Giugno 2022 by
Se stai cercando informazioni su come reperire rame istidinato fiale iniettabili per il trattamento della Sindrome di Menkes (mancanza di rame, v. dopo) sei nel posto giusto: alcune farmacie di Farmacia Cappellini possono preparare (anzi, molto di più) questo farmaco nei loro laboratorio galenico della farmacia (v. fine articolo per lista farmacie).
L’importanza del Farmacista Galenista è chiarissima nel momento in cui esso rappresenta l’unico modo in cui è possibile ottenere questo farmaco. Perché? La soluzione nel testo sotto.
Cos’è la Sindrome di Menkes
La Sindrome di Menkes è un disturbo congenito (dalla nascita) del metabolismo del rame che causa mancanza di rame nell’organismo e porta ad una serie di problematiche legate alla carenza di tale elemento:
- convulsioni
- pallore
- deterioramento progressivo mentale
- tortuosità delle arterie (stenosi, dilatazioni)
- anormalità dei capelli
- alterazioni ossee
- ernie inguinali
- aspetto cherubino-simile nel viso
- diverticoli ureterali e vescicali
Maggiori informazioni sulla malattia di Menkes possono essere trovati qui, qui e qui. Nell’articolo che segue ci occuperemo principalmente della soluzione, non della malattia.
Cos’è il rame istidinato
Il rame istidinato è una sostanza formata da un complesso di rame e istidina che rappresenta la trattamento alla Sindrome di Menkes.
Si somministrata a vita sotto forma di iniezioni sottocutanee e permette di controllare la malattia, aumentando la sopravvivenza.
Istidinato di rame o rame istidinato sono la stessa cosa (sinonimi)
Poiché la Sindrome di Menkes è una malattia rara (1 caso ogni 50.000 nascite), il rame istidinato fiale è considerato un farmaco orfano.
Farmaci con rame istidinato: quali sono?
Non ci sono. O meglio non esiste come prodotto finito, essendo molto molto instabile. Per questo è necessario prepararlo come farmaco galenico: la stabilità ridotta ne impedisce la commercializzazione come normalmente avviene per gli altri medicinali, mentre la preparazione galenica avviene estemporaneamente, ossia sul momento.
Dunque, non esistono farmaci industriali pronti a base di rame istidinato fiale iniettabili o altro.
E quindi?
Quindi il Farmacista Galenista fa il Farmacista: deve sintetizzare nel laboratorio galenico della Farmacia il principio attivo (grazie ad un protocollo sviluppato da “Hospital for Sick Children of Toronto“) e poi utilizzarlo per la preparazione delle fiale iniettabili in , ossia in un ambiente controllato e regolato dalle Norme di Buona Preparazione Integrali in cui allestisce farmaci sterili e apirogeni iniettabili sul momento.
ADORO!! 😀
Come il Farmacista Galenista prepara il rame istidinato fiale
Come detto, la preparazione del rame istidinato richiede che sia sintetizzato sul momento tramite l’utilizzo di materie prime purissime e con calcoli stechiometrici precisissimi. Un solo errore (es. una goccia di sodio idrossido di troppo) e il principio attivo ottenuto potrà non andare bene, contenendo meno rame di quello che dovrebbe oppure generando metaboliti secondari.
Essendo un farmaco galenico, il Farmacista Galenista può preparare qualsiasi quantità e dosaggio anche solitamente la dose utilizzata è di 3,5 mg rame istidinato / ml vale a dire 500 microgrammi di rame / ml.
Salvo richieste diverse, il galenico a base di rame istidinato contiene 500 microgrammi di rame in 1 ml di soluzione.
Possono essere prodotte qualsiasi quantità, da 10 fiale (minimo) a infinito… più o meno 😉
Conservazione e manipolazione del rame istidinato fiale iniettabili
Le fiale iniettabili di rame istidinato hanno un colore molto caratteristico (blu acqua):
Se non conservate correttamente, il colore tende a diventare verdognolo e tendono a formarsi precipitati (es. polvere nera di ossido di rame).
Per una corretta conservazione delle fiale di rame istidinato è necessario ricordare che:
- vanno protette dalla luce, calore e aria
- se conservate in freezer a -20°C hanno una scadenza massima di 1 anno dalla data di produzione
- se conservate in frigo tra 2 e 8°C hanno una scadenza massima di 5 mesi dalla data di produzione
- se conservate a temperatura ambiente, hanno una scadenza massima di poche ore
Solitamente una fiala viene somministrato in 2 iniezioni giornaliere (mezza fiala al mattino e mezza alla sera) per via sottocutanea.
La fiala aperta al mattino e non utilizzata DEVE essere conservata in frigorifero. Se non utilizzata, va gettata immediatamente e non più utilizzata.
Normativa per la vendita e costi
Il rame istidinato fiale iniettabili è un farmaco che può essere prescritto da qualsiasi Medico (di base, specialista, ospedaliero, ecc…) senza alcuna limitazione, nonostante sia certamente un farmaco di nicchia.
Richiede una ricetta ripetibile, valida per 6 mesi per il numero di fiale indicato dal medico in ricetta e può essere riutilizzata per massimo 10 volte.
Trattandosi di un farmaco orfano che il Farmacista Galenista deve prima sintetizzare, poi preparare in camera bianca in fiale sterili e apirogene i costi in media sono di circa 45-53€/fiala (IVA 10% inclusa).
Si ricorda che il costo non è stabilito autonomamente dal Farmacista, ma calcolato in base alla Tariffa Nazionale dei Medicinali ed è fiscalmente detraibile.
Per trovare e visualizzare quali Farmacie di Farmacia Cappellini sono in grado di sintetizzare e preparare rame istidinato fiale iniettabili, consultare il motore di ricerca disponibile su www.cercagalenico.it (si aprirà una nuova pagina).